Ein Protein verhindert Muskeldystrophie

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Ein zum ersten Mal bei der Regulierung des Herzrhythmus identifiziertes Protein spielt offenbar auch eine wichtige Rolle für die Überlebenshilfe der Muskelzellen bei der Muskelkontraktion.

Auf die Spur brachte die Forscher eine Labormaus mit einer Art Muskeldystrophie. Eine Gruppe von Proteinen namens Ankyrine oder Anker-Proteine wurde zu erst in den menschlichen roten Blutkörperchen durch Vann Bennett entdeckt, Forscher des Medizinischen Institutes Howard Hughes und durch James B.Duke, ordentlicher Professor für Zellbiologie, Biochemie und Neurobiologie.

Die Anykrine bilden eine Protein-Familie, welche anderen Proteinen hilft, sich an der empfindlichen Zellmembran zu befestigen. Im Fall der roten Blutkörperchen hilft dies den Zellen bei dem Widerstand gegen die Reibungskräfte bei starkem Blutfluss durch den Körper. Das Team von Bennett untersuchte die Ankerfunktion der Anykrin-Proteine(ankB) durch die Entschlüsselung des genetischen Ausdrucks des für die Bildung des Proteines verantwortlichen Gens.

Die Forscher fanden frisch geborene Mäuse ohne ankB, welche breitere und fast wie Flügel an den Rücken geklebte Schulterknochen besaßen, statt an der Seite, ein klares Anzeichen für ein Muskelproblem. „Ich kehrte zu meinem Buch mit Pädiatrietexten zurück und sah die Bilder von Menschen mit Muskeldystrophie und an der Schulter verbreiterten Knochen“, erzählt Bennett. „Das öffnete uns die Augen für die Möglichkeit, dass neben den defekten Herzrhythmusstörungen, die Mäuse auch unter Muskeldystrophie leiden könnten“.

Das Team richtet nun die Aufmerksamkeit auf das ankB in Bezug auf die Zellorganisation der Muskelzellen. Sie wussten, dass Menschen mit Muskeldystrophie einen Mangel an distrophinem Protein ausweisen und dass das distrofine Protein wichtig für die Bildung komplexer Proteinen zur Formung und Schutz der Zellen ist. „Ohne Distrophin verliert man jeden Schutz, aber niemand wusste wieso“, sagt Bennett, „wir haben nun die Richtlinien gefunden, nach der das Distrophin wirkt. Das fehlende Puzzleteil waren die ankyrinen Proteine".

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